PRIONES

Prion es una proteína normal que se encuentra, formando parte estructural de las células del sistema nervioso central; forma tridimensional es patógena, porque produce enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes en humanos y animales; en el humano provoca la demencia (Fig. 1) (10)

El prion patógeno del scrapie se simboliza así: PrPsc (prion proteína scrapie), ésta expresión designa las moléculas de proteína que constituyen los priones de todas las enfermedades semejantes al scrapie que se dan en animales y en el hombre.(9)

Fisiología y Patología

Los priones son gentes que puede filtrarse y pueden causar enfermedades transmisibles, pero por lo demás no se adaptan a la definición estándar de los virus, a diferencia de los virus convencionales, no poseen ácidos nucleicos, no provocan respuestas inmune y se muestra extremadamente resistentes a la inactivación por el color a 80 °C, los desinfectantes y la radiación.

Los priones atraviesan los filtros que bloquean el paso de partículas mayores de 100 nm, y desde luego transmiten la enfermedad. estos agentes se acumulan en gran concentración en órganos como el cerebro. Después de periodos de incubación muy largos, estos agentes causan lesión delsistema nervioso central (SNC), que a encefalopatía espongiforme, recibe este nombre porque el encéfalo del paciente se llena gradualmente de huecos (vacuolas) dando la apariencia de una esponja. El periodo de incubación prolongado, que puede durar 30 años, en el hombre ha hecho difícil el estudio de estos agentes.

Cabe resaltar, que los priones se le estudia dentro del campo de la virología, considerándosele como virus lentos no convencionales, por su tamaño pequeña (menor de 100 nm), peso molecular de 27000 a 32000 daltons y por ser una proteína patógena, no se puede estudiarle en otro capitulo por separado como "proteína patógena" porque no se puede responder a la pregunta: ¿ Cómo puede una proteína que no posee material genético dar lugar a una enfermedad infecciosa cuando se ingiere?, sin embargo, el Dr. Prusiner ha sugerido diversos mecanismos mediante los que una proteína infecciosa puede incluir que se vuelvan infecciosas las copias de una proteína normal; el detalle de uno de los mecanismos se tratarán más adelante en conformación biofísica de los priones lo cual permitirá estudiar al prion en otro capitulo denominándose: "Prion proteínas patógenas"

bibliografia
http://www.google.com.ec/imgres?imgurl=http://www.drosophila.es/wp-content/uploads/2012/07/prion-image3.jpeg&imgrefurl=http://www.drosophil
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